Hidrosefali sorunu ile dünyaya gelen bebekte beynin beyin omurilik sıvısı üretme yeteneği ile onu emme yeteneği arasında bir dengesizlik söz konusudur.

Hidrosefalili bir bebeğin kafatasının içinde serebrospinal sıvı (beyin omurilik sıvısı-BOS) birikimi olur ve bu da kafatasının son derece büyümesine yol açar.

Bu durum kusurunun rastlanma sıklığı farklı popülasyonlarda değişik oranlarda sahip olmakla birlikte ortalama olarak har 1000 doğumda 1 vaka şeklindedir.

Doğumsal hidrosefalinin en belirgin semptomu anormal derecede büyümüş bir kafadır. Ara sıra ceninin başının normal doğumu olanaksızlaştıracak kadar büyüdüğü de görülebilmektedir. Biraz daha olağan vakalarda kafa doğum sırasında normal görünür ancak hemen sonra büyümeğe başlar .

Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans yöntemleri hidrosefalinin diğer bozukluklardan ayırt edilmesi ve nedenin araştırılması için yaralı olmaktadır.

Tedavi amacı serebrospinal sıvı üretimi ile emilmesi arasında denge kurulmasıdır. Bazen ilaç tedavisi etkili olabilmektedir ancak genellikle en iyi tedavi cerrahi işlemle sıvının boşaltılmasıdır.

Hidrosefali ile doğan çocukların durumu uzun vadede kanül yerleştirilmesi sayesinde büyük ölçüde iyileşmiş olur. Tedavi şarttır. Tedaviye rağmen bir takım komplikasyonlar gelişebilir.