2-3 hafta prednisone (Prednol tab. [4 ve 16 mg] veya Deltacortil tab. [5 mg] 2-3 mg/kg) oral olarak uygulanır.

Cevap var; (7-10 gün içinde, yumuşama, rengin açılması, büyümenin yavaşlaması) -- Dozu 1 mg/kg a düşür-- veya gün aşırı ver-- Daha sonra dozu 0.75 mg/kg a düşür.

Genel olarak steroid 4-6 hafta. uygulanır-- Bir ara verilir.-- Tekrar tedavi yaşa, ilk tedaviye cevaba, lokalizasyona göre değişir. Gerekli ise 2-3 hafta.lık 2. bir kür 1 mg/kg günlük veya günaşırı olarak verilir.

Cevap yok – Lezyonda hiçbir değişiklik yok- Tedaviyi kes.

İnvolüsyona girmiş hemanjiomlarda tedaviye gerek yoktur.

Bu tedavi kavernöz hemanjiomlarda etkili değildir. Aşırı yükselmiş spesifik estradiol-17 reseptör bağlanma bölgeleri seviyesi ancak çilek tipi hemanjiomda bulunur. Bu da steroid tedavisine neden sadece bu tip hemanjiom ların cevap verdiğini açıklayabilir.

Kompresyon tedavisi:

Bazı olgularda baskı tedavisinin hemanjiomun regresyona girmesini çabuklaştırabileceği savunulmuştur. Basit, non invaziv ve etkilidir.

Cerrahi:

Aktif tedavi kararı verildiğinda en etkili tedavi cerrahidir.Küçük lezyonlar eksize edilebilir. Dudak mukozası altındaki diffüz kavernöz hemanjiomlar multiple kromik katgütle çevresel olarak bağlanarak prematüre involüsyon yaratılabilir. Diğer lezyonlarda eksizyon sonrası greft veya fleple kapama gerekmektedir.

Laser tedavisi:

Argon laser kullanarak çilek tipi hemanjiomların tedavisinde birtakım başarılar elde edilmiştir. Cerrahi sonradan kontrakte lezyonu uzaklaştırmak için gereklidir. Laser tedavisi süperfisiyel kapiller hemanjiomlarda daha etkindir.

Radyasyon tedavisi:

Hernekadar radyasyon bazı hemanjiomların tedavisinde israrla öneriliyorsada emniyetli dozlarda başarıyı destekleyen pek fazla bir bulgu yoktur. Ancak 800 radı aşan dozlarda regresyon oldukça hızlanır fakat radyasyon dermatiti, geç dönemde malign dejenerasyon, dental epifiziyal, meme ve gonadal gelişmesinin supresyonu olasıdır.

Kriyoterapi;

Sıvı hava karbondioksit karı, kuru buz stikleri, etil chloride ile yüzeyel lezyonlarda kısmi tedaviler yapılabilir. Bununla birlikte kryoterapi intraoral ve derin invazif hemanjiom ların tedavisinde uygulanır.Aşırı kan kaybı kryoterapi ile önlenebilir.


Kavernöz Hemanjiom:

Çilek tipi hemanjioma benzeyen konjenital bir olaydır. Bu subkütan dokuda yerleşir ve yumuşak, koyu mavi, kistik ve diffüz bir şişme tarzında sıklıkla baş-boyunda gözlenir. Bunlar daha matür endotelial hücre organizasyonu gösterir ve büyüyüp gelişmesi çilek tipine göre daha yavaştır.

Eğer lezyon özel bir bölgeyi (göz kapağı, burun, üst dudak gibi) tutarsa gigantizme (devlik) yatkınlık olabilir. 12 yaşa kadar bu lezyonlarda % 60-70 regresyon olabilir.

Tedavide başlangıçta sadece gözlemlemek yeterlidir. Ancak aşırı ve tekrarlayan kanamalar, enfeksiyon, ağrı, intraluminal obstrüksiyon (ağız, glottis, perine) görme bozukluğu gibi acil olaylarda erken davranılmalıdır. Önemli ölçüde gerileyen bu lezyonlar için cerrahi girişimin skarda bırakacağı düşünülerek çok gerekli olduğundayapılması uygun olur.

Steroid ve kompresyon tedavileri genellikle etkin değildir. Kriyoterapi, radyasyon böyle derin lezyonlar için uygun değildir. Nadirde olsa kavernöz hemanjiomlar mikroarteriovenöz fistüllerle büyüyüp genişleyebilir. Mikrosferler, kas veya Gelfoamla yapılan mikroembolizasyon tedavide bir seçenek olabilir veya cerrahi öncesi denenebilir.


VASKÜLER MALFORMASYONLAR



İntrauterine 4-10. haftalar arasındaki embriyonik vasküler sistemi oluşturan morfojenik prosesteki hata sonucu oluşurlar.

Olgular sporadiktir. Ailesel olmayan malformasyonlardır. Fakat Rendu-Osler-Weber sendromu gibi bazı genetik geçişli olgularda vardır. Tüm vasküler malformasyonlar konjenital değildir. Nadiren de olsa postnatal dönemde vm oluşabilir.

VENÖZ MALFORMASYONLAR (VM)

Bunlar hemanjiomlar değildirler, o yüzden hemanjiom takısı ile yapılan çeşitli adlandırmalar (şarap lekesi hemanjiom gibi) yanlış olur. Venlerin gelişim anomalilerinden oluşan (yapı ve konfigürasyon açısından) olaylardır. Genellikle pür formda bulunur. Fakat kapiller-venöz malformasyonlarda olabilir.

Histolojisinde; genişlemiş vasküler kanallar, kapillerden-- kavernoza kadar değişen büyüklükte ve normal düz endotelle örtülü şekildedir.

KLİNİK BULGULAR

Venöz anomaliler izole cilt varikozitlerinden, ektaziler veya lokalize kaba kitleler veya değişik doku planlarını tutan kompleks lezyonlara kadar geniş bir spektrum gösterir. Venöz mal. üzerindeki cilt normal renkte, veya eğer dermiste tutulmuşsa maviden-laciverte kadar değişen renkte olabiiir.

VM. yumuşak, ezilebilir ve nonpulsatildir. Servikal lezyonlar genellikle valsalva manevrası (veya juguler ven kompresyonu) ile genişler. Ekstremitelerdeki lezyonlar ise eksersizle, uzun süre ayakta durmayla veya turnike uygulaması ile genişler. Bunlar genellikle çocuğun büyümesi ile orantılı büyür. Flebotromboz VM. larla birlikte görülen yaygın olaydır, ağrı ve hassasiyetle karakterizedir. Flebolitler palpe edilebilir veya radyolojik incelemede görülebilir. VM. cildi tutmadan sadece kası tutabilir. VM. lar kraniofasiyal kemiklerde de (en çok mandibula, en az maksilla) görülebilir.

Tedavi:

* İrradiasyon

* Elektrokoagülasyon

* Dondurma teknikleri

* İntravasküler magnezyum iğneleri

* Sklerozan madde enjeksiyonu (Sodyum tetradesil sulfat %3, alkol, sodyum morrhuate, quinine, gümüş nitrat)

* Cerrahi tedavi

Tedavi için endikasyon kozmetik ve fonksiyoneldir. Total eksizyon VM lar için belirli tedavidir. Subtotal eksizyon kapiller-venöz, LV, ve VM lar için emniyetle yapılabilir. Rezeksiyonun amacı kabarıklığı gidererek kontur ve fonksiyonları düzeltmektir. Limitli eksizyon kronik ağrılı venöz malformasyonları tedavi etmek için bir alternatiftir. Kraniektomi kraniumu tutan malformasyonlar için endike olabilir. Çene, zigoma, ve nazal kemikleri tutan VM lar için küretaj ve kemik defektin hemostatik materyal ile doldurulması gerekebilir. Venöz veya lenfatikovenöz malformasyonların yol açtığı kemik hipertrofisi ve distorsiyonunu kraniofasiyal ve maksillofasiyal prosedürlerle düzeltmek gerekebilir.

PORT-WINE STAIN (PWS) (=Şarap Lekesi)

Bunlar yanlışlıkla hemanjiom olarak da değerlendirilmiştir. Hücresel seviyede aktif lezyonlar değildirler. Eşit seks dağılımı gösterirler. Yeni doğanda % 0.03 oranında görülür. %45 olgu trigeminal (V) dallarının dağılım alanlarına uygun olarak yayılmıştır.

PWS stain düz, iyi sınırlı ve çocuğun büyümesi ile orantılı büyüyen lezyonlardır. Rengi açık pembeden- koyu kırmızıya kadar değişebilir. Renk ağlama ile ve yaşın ilerlemesi ile koyulaşabilir. Yaşın ilerlemesi ile lezyonun yüzeyi nodular hale gelebilir ve yumuşak doku ve iskelet hipertrofileri daha belirgin hale gelebilir. Pyojenik granüloma PWS ile kaplı cilt üzerinde gelişebilir.

Mikroskobik incelemede; PWS Papiller ve üst retiküler dermiste boyutları kapillerden daha geniş (Ven boyutuna) kadar giden ektazik kanallar gözlenir. Bu damarlar ince duvarlı ve düz endotelle kaplanmış iç yüzeylere sahiptir. Daha detaylı çalışmalarda PWS lerin dermiste artmış sayıda anormal damarlarla karakterize olduğu saptanmıştır. Ayrıca azalmış perivasküler sinir dansitesi görülmesi damarların tonusunu değiştirmekte ve ilerleyici ektazilere yol açmaktadır diye düşünülmektedir.

PWS diğer vasküler anomalilerle birlikte görülebilir. Gövde ve ekstremitelerde venöz ve lenfatik anomalilerle birlikte olabilir (Klippel-Trenaunay Send.)

Tedavisinde;

* Skar oluşturma: Skar oluşturarak PWS lerin renginin geriletiebileceği düşünülerek birkaç yöntem uygulanmıştır. Multiple paralel insizyonlar, akupuntur iğneleri ile elektrik uygulaması, elektrokoagülasyon, UV lambaları, radyasyon tedavisi, dondurma. Bunların hiçbiri ikna edici sonuç vermemiştir. Laser ile fotokoagülasyon tedavisi de denenmiştir.

* Kamuflaj:

a)Tatuaj yapma: Tatuaj yaparak cilt daha doğal olmayan, fikse ve maske gfibi bir hale getirilir. Ayrıca konturları da bozabilir. Bu yüzden fazlaca önerilmemektedir.

b)Kozmetikler: PWS lerin birtakım kozmetik kremlerle kamuflajı halen yapılmaktadır. Covermark ve Dermablend gibi iki marka vardır. Gençlerde kremlerle kapama daha iyi sonuç vermektedir. % 28 PWS li hasta bu tip kremleri kullanmaktadır.

* Cerrahi eksizyon:

Yaşın ilerlemesi ile PWS cildi daha hipertrofik, kaldırım taşı manzarasında bir yapıya sahip olur ve koru mor bir renge döner. İyi seçilmiş olgularda eksizyon ve kısmi ve tam kalınlıklı cilt greftleri ile kapama iyi sonuç verebilir. Greftlemeden sonra 1.Greft- normal deri hattında hip. skar, 2. İstenmeyen greft pigmentasyonu 3.Anormal yapı oluşabilir.Cilt ekspansiyonu ile primer kapama da yapılabilir.



ARTERİO-VENÖZ (Yüksek Akımlı) Malformasyonlar (AVM)

Tam doğru olarak ilk kez 1815 yılında Bell tarafından tanımlanmıştır. Bu lezyonları anastomoz anevrizması olarak değerlendirmiştir.

Yüksek akımlı malformasyonlar kendi içinde üçe ayrılır:

-Arterial Malformasyonlar (AM) Anevrizmalar, ektaziler veya koarktasyonlar

-Arteriovenöz Fistüller (AVF) Büyük arterial damarlardan (trunkus) lokalize şantlar

-Arteriovenöz malf. (AVM) Birçok küçük fistüller (Anormal dokuların nidüsleri ile birlikte olan difüz veya lokalize olaylardır)

HİSTOLOJİ

AVM nun merkezinden alınan bir kesitte orta boy arter, ven ve damarların çaprazlaşmaları gösterir. Zamanla venler arterleşme eğilimi gösterir ve intima kalınlaşması, mediada düz kas artışı ve vasa vazorum dilatasyonu gösterir. Proksimal arterlerde progressiv bir dilatasyon, fibrosis, mediada incelme, ve elastik doku azalması gözlenir. Reid bu ince duvarlı damarların zamanla birbirlerine açılarak yeni fistülöz bağlantılar yaptığına inanmaktadır. Bu gebelik ve travmadan sonra AV anomalilerin ani büyümedini açıklayabilir.

Edinsel veya konjenital fistüller yüksek akımlı arter sisteminden düşük akımlı venöz sisteme kan taşıdığı için zamanla kardiak büyümeye yol açabilir.

KLİNİK

AVM lar en çok baş-boyun ve ekstremitelerde olur. AVM lar intraserebral damar yapılarında, ekstrakraniale göre 20 kat daha fazla görülür. AVM bazen doğumdan hemen sonra görülürler. Lezyonlar çocuğun vücudu ile orantılı olarak büyür.

Tutulan ciltte bir ısı artışı ve boyanma görülebilir. Palpasyonda bir tril alınabilir. Kronik olgularda pulse eden venler damarlarda konjestiyon klasiktir. AV şantlarda sürekli makine çalışmasına benzer bir murmur vardır. AV şantlarda (çalma fenomeni) cildin beslenmesi etkileneceği için iskemik nekroz olabilir. Kemik yapıların destrüksiyonu ve veya aktif kemik tutulumu

kraniofasiyal AVM larla birlikte olabilir.

Büyük AV anomalilerle birlikte dissemine intravasküler koagülopati (pıhtılaşma faktörleri tahribine bağlı olarak) görülebilir.

TEDAVİ:

AVM ların tedavisinde daima tehlike vardır ve sonuç hayal kırıklığı yaratabilir. Sadece kozmetik nedenlerle yapılacak olan tedavi hemoraji, ağrı basınç, iskemik ülserasyon veya konjestif kalp hastalığı gibi bir komplikasyon ortaya çıkana dek ertelenmelidir. AV anomalilerin tedavi stratejisinde:

1.Selektif embolizasyon

2.Cerrahi uzaklaştırma veya

3.herikisi birden vardır.

Anjiografi:

Tedavi planından önce anjio gereklidir. Fasiyal iskeletin karmaşık vasküler yapısından dolayı selektif anjio radiolojik tanımlama için gereklidir. MR lezyonun boyutları hk. da biligi verebilir.

Azzolini 1968 de baş-boyun AVM larını anjiografileri için 5 kriter vermiştir.

1. Afferent arterlerin uzaması ve genişlemesi

2.Kontrastın şanta doğru erken ve tercihli olarak kaçması

3.Eksternal karotisten kaynaklanan diğer arterlerin geciken ve azalan dolmaları

4.Proksimal fistül hizasından başlayarak efferent venlerin erken opafikasyonu

5. Kollateral sirkülasyonun anormal ve hızlı opafikasyonu

Proksimal ligasyon:

AVM ların en eski cerrahi tedavisi Hunter'ın dejeneratif popliteal anevrizmasını başarı ile bağlaması ile başlar (1793). Fakat izole AVF lerin bağlama ile tedavisi olasılığı oldukça düşüktür.

Embolizasyon:

Selektif anjiografi ve embolizasyon ekstrakranial ve intrakranial lezyonlar için bir tedavi metodudur.Polivinil alkol foam granüller en çok kullanılan nonabsorbable materyaldir. Diğerleri ise liyofilize dura mater, çelik bilyalar ve ayrılabilir balonlardır.

Bazende cerrahiyi kolaylaştırmak ve lezyonu küçültmek için geçici embolizasyon yapılabilir. Gelatin sponge (Gelfoam) genellikle kullanılır ve 48-72 saat sonra cerrahi rezeksiyon yapılır.


LENFANJİOMLAR
(Lenfovenöz Malformasyonlar)






Lenfanjiomlar konjenital ve gelişimsel olaylardır ve cerrahı şaşırtabilirler. Fetal anjiogenesisteki lenfatik vazoformatif dokuların aşırı gelişmesi ile oluşurlar. Lenfanjiomlar 3 şekilde sınıflanabilir.

1.Lenfanjioma simpleks

2.Lenfanjioma kavernosus

3.Kistik higroma

L.Simpleks tek veya grup halinde bulunabilen nadir yüzeyel lezyonlardır. Bu kapiller boyutundaki lezyonlar gri renkli olabilir ve genellikle genital, dudak ve dilde görülürler.

Kavernöz lenfanjiomlar küçük lezyonlardır veya geniş alanları tutabilirler (Makroglossi ve makrochelia yapabilirler.) Bunlar genellikle dilate lenfatik kanallarla karakterize olarak derin dokuları tutar.

Kistik higromalar lenfatiklerin gerçek konjenital malformasyonlarını içerir. Genellikle boyun üst toraks ve groin bölgesinde bulunurlar. Genelde küçük olan bu lezyonlar bazen geniş alanları tutabilir. KH lar tek kompartmanlı veya daha çok multi kompartmanlı olur ve bunların içi berrak sıvı doludur. Lezyonlar doğumda görülebilir ve % 90 olgu ikinci yıl civarında belirginleşir (% 80 i 1 yaş civarı). KH basmakla kaybolmaz. Lenfanjiomlar genellikle kapiller, kavernöz veya kistik sinüsoidlerin bir karışımı halindedir. Sıklıkla büyük kistik alanlar diğer biri ile ilişkili değildir. Onun için eğer aspirasyon ile küçültülmeleri denenecekse herbir kaviteye ayrı ayrı girmek gerekir.

Lenfanjiomlarda eşit seks dağılımı vardır ve ailesel bir yatkınlık sözkonusu değildir.

Birkısım yazarlar pür lenfanjiomların regresyona uğradığını diğerleri ise bunun olmadığını ve cerrahi girişimin şart olduğunu iddia etmişlerdir. Grabb % 5 yaş civarında tam involüsyonu % 41 ve kısmi involüsyonu % 29 olarak saptamıştır. Değişik oranlara rağmen Grabb 20 yaşa kadar % 15-70 involüsyon olduğunu bildirmiştir.

TEDAVİ

Beş yaşa kadar birçokları gerilediği için tedavi konservatif olmalıdır. Nadiren bir kistik higroma hava yolunu engelleyebilir ve acil girişim gerekebilir.

Grabb genel olarak lenfanjiomların ve kistik higromaların tedavisinde:1.Ekspektant tedavi kuraldır. 2.Geçici büyüme cerrahi için bir zorlama yapmamalıdır. 3. Üç yaşa kadar gerilemeyen lenfanjiom için birkaç seanslı kısmi eksizyon (önemli yapıları koruyarak) önemli fonksiyonel ve kozmetik sonuçlar yaratabilir. Bunlar malign lezyonlar olmadığı için radikal cerrahi gerekmez. Parça parça küçük eksizyonlar tercih edilmelidir. 4.Residual skar kabul edilebilirse küçük lezyonlar için cerrahi eksizyon endikedir. 5.Emniyetli olarak eksize edilemeyecek olan kistler marsupialize edilebilir birkaç direnle drene edilip baskı uygulanabilir veya aspire edilebilir. 6.Radyasyon, skleroze edici ajanlar ve steroid tedavisi ikna edici sonuç vermez.

hemofili

Hemofili Nedir ?
Kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan Faktör VIII ve IX ' un kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan, genetik geçiş gösteren kronik komplike bir hastalıktır.Bu günkü anlamda Hemofili. 1920 yılında tanımlanmış ve 1937 'de patogenezi belirlenmiştir. Hemofili sıklığı; ülkeler arasında tipleri değişiklik göstermekle beraber 10.000 erkek doğumda 1'dir. Coğrafi ve etnik bir farklılık bilinmemektedir.


Tipleri:
Hemofili, eksik olan faktörün cinsine ve miktarına bağlı olarak isimlendirilir.Faktör VIII eksikliği Hemofili A, Faktör IX eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılır.Hemofili A 5 kez daha fazla görülür. Plazmadaki normal faktör düzeyleri % 50-150 ünite (=0.2 µg/ml) arasında değişir. Bu düzeyin %50 'nin altında olduğu hastalarda ağır travmalar kanamalara neden olur. Faktör düzeyinin %25 ' in altında olmasına Hafif tip hemofili denir. Genellikle sessiz seyreder ve erişkinlerde ağır travmalar ve cerrahi girişim sonrasında kanamalar görülür.Faktör düzeyi %1-5 arasında ise Orta tip hemofili, %1'in altında ise Ağır hemofili denir.

Genetik Geçis:
Hastalığa ait kusurlu gen , X kromozomunun uzun kolunda bulunur. Gen 1980'li yillarda belirlenmiş ve geçen sürede hastaığıi taşıyan anneler ve hasta erkek çocukların kromozom analizleri sonucu hastalığa ait genetik mutasyonların ayırımı yapılmıstır.Hemofili, X'e bağlı resesif geçis gösterir. Bu nedenle bozuk geni taşıyan erkek çocuklar hasta, kız çocuklar ise taşıyıcı olurlar.

Çocuk doğduğunda hemofiliktir ve 2 yaşına doğru semptom vermeye başlar. En ufak bir travmada bile ciddi kanamalar olabilir. Onun dışında faktör düzeyine bağlı olarak kendi kendine, birden bire ortaya çıkan eklem içi, kas içi, organ boşluklarının içine, beyin içine kanamalar olabilir. Eklem içi kanamalar tekrarlarsa eklemde kalıcı hasarlara neden olabilir. En ufak bir diş çekimi bile bu hastalarda büyük problemdir, durdurulamayan kanamalara neden olabilir. Bu nedenle bu hastalar hematolog, ortopedist, fizyoterapist ve diş hekiminden oluşan bir ekiple tedavi ve takip edilmelidir

Hemofili nasıl tedavi edilir?

Hemofili hastalarında meydana gelen kanamalar, olmayan faktörün yerine konması ile durdurulabilir. Bunun için iki çeşit faktör üretilmektedir:

Plazma kaynaklı faktörler: insanlardan toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde olabilecek viruslar temizlenir) geçer ve paketlenir. Bu ürünler her ne kadar viral inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de insandan insana bulaşabilecek bir takım virusları taşıma riski vardır.
Rekombinat DNA teknolojisi ile elde edilen faktörler: insülinin üretimi gibidir. Bir vektör kullanılarak faktör elde edilmektedir. İçinde insana ait herhangi bir madde olmadığı için hastalık bulaştırma riski yoktur. NovoSeven® bu yolla elde edilir.
Ülkemizde henüz rekombinant faktör ürünü yoktur. Halen plazma kaynaklı faktörler kullanılmaktadır.

hepatit A aşısı

Gelişmiş ülkelerde erişkinlerin ancak üçte birinde görülen A tipi hepatitin gelişmekte olan ülkelerde 5 yaş üzerinde sıklığı %100'dür. Hastalık küçük çocuklarda genellikle hafif seyreder. Dışkı - ağız yoluyla insandan insana bulaşır. Hamilelikte geçirilen A hepatiti B hepatitinin aksine çocukta herhangi bir soruna yol açmaz.

Çocukların toplu olarak bulundukları kreş, bakımevi gibi ortamlarda hastalık kolaylıkla yayılabilmektedir. Gıda ve su kaynaklı salgınlar ortaya çıkabilmekte, kabuklu deniz ürünleriyle bulaşma meydana gelebilmektedir.

Hastalığın başlangıcı genellikle anidir; ateş, huzursuzluk, bulantı, kusma ve karında rahatsızlık başlıca yakınmalardır. İshal görülebilir. İdrar rengi koyulaşıp, cilt ve göz akları sararabilir. Belirtilerin süresi genellikle 1 aydan kısadır. Genellikle tam bir iyileşme olur. Hepatit A ile infekte hastalar 1 hafta süreyle bulaştırıcıdırlar. Daha fazla karantinaya gegek yoktur. Fakat hastaların dışkıları ve dışkıyla bulaşık maddeleri ile ilgili önlemler alınmalı, eller iyice yıkanmalıdır. Hepatit A'nın nadiren çok ağır ve hızlı bir seyir göstererek ölüme yol açabileceği unutulmamalıdır.

Hastalıkla temastan önce ya da temastan sonra iki hafta içinde "gamma globulin" uygulanabilir. 2 haftadan sonra yapılmasının hiç bir yararı yoktur. Okul, kreş, bakımevi gibi ortamlarda salgın meydana geldiğinde tüm çocuklara ve çalışanlara gamma globulin yapılmalıdır. Bezlenen bebeklerin anne ve babalarının da uygulanmaya dahil edimeleri gerekir. Son yıllarda yapılan çeşitli çalışmalarda benzeri durumlarda aşıyla korunmanın, gamma globulinle korunmaya eşdeğer ölçüde güvenilir olduğu ortaya konmuştur. Hepatit A aşısı 1 yaşından büyük çocuklara 1 ay arayla iki kez ve ilk dozdan 6 ay sonra tekrar olacak şekilde yapılmalıdır. Piyasada çocuk ve erişkinler için iki farklı formu mevcuttur. Aşının kouyuculuğunun 20 yıl olabileceği tahmin edilmektedir

Hepatit B B hepatiti


Hepatit B nedir?
Hepatit B , hepatit B virüsünün (HBV) meydana getirdiği bir enfeksiyon hastalığıdır. Dünyada en çok görülen enfeksiyon hastalıklarından biri olan hepatit B, bütün dünyadaki önde gelen dokuzuncu ölüm nedenidir.

Hepatit B, hafif ve belirti vermeyen bir enfeksiyondan, çok daha ağır karaciğer hastalıklarına ve bu arada sirozla primer hepatosellüler karsinomaya (karaciğer kanserine) kadar değişebilen çeşitli tablolara neden olabilir. Karaciğer kanseri, dünya da en yaygın kanserlerden biridir.


İltihap : Enfeksiyon etkenlerine veya tahriş edici maddelere tepki olarak bir dokuda iltihap hücrelerinin ve sitokinlerin toplanmasıdır.

Antijen : Vücuda giren ve bağışıklık sisteminin tanımadığı her türlü yabancı madde.

Antikor : Bağışıklık sistemi tarafından yapılan ve yabancı bir antijene bağlanıp onu nötürleşme amacı güden bir protein kompleksi.

Ne kadar insanda kronik hepatit B virüsü enfeksiyonu vardır?
En az 350 milyon insan bu hastalığın kronik taşıyıcısıdır. Coğrafi dağılım, dünyanın her tarafından çok değişik rakamlarla ifade edilmektedir.

Dünyada 2 milyardan fazla insanın hepatit B virüsü ile enfekte olduğu bilinmektedir, ama bunların hepsi kronik taşıyıcı değildir.

Hepatit B'nin coğrafi dağılımı Çin, Güneydoğu Asya ve Afrika gibi yerlerde çok yüksek; Güney Amerika , Batı Avrupa ve Avustralya gibi yerlerde düşüktür. Avrupa'da her yıl 900.000 - 1 milyon insan hepatit B virüsü ile enfekte olmaktadır. ABD'de her yıl 140.000-320.000 akut hepatit B enfeksiyonunun gerçekleştiği hesaplanmıştır. Bu enfeksiyonların çok büyük bir bölümü, kronik hastalığa neden olmadan kendiliğinden iyileşmektedir.

Asya ve Afrika'daki birçok ülkeye ait rakamlar bilinmemektedir ama söz konusu bölgelerdeki kronik taşıyıcı yaygınlığının yüksek olması, enfeksiyon oranının da yüksek olması gerektiğini göstermektedir.

Hepatit B Nasıl Bulaşır?
Hepatit B, değişik yollardan bulaşabilir. İleri derecede yaygın olan bölgelerdeki bulaşma en çok, anneden çocuğa ve çocuktan çocuğa gerçekleşmektedir. Kan ve meni gibi vücut sıvılarının da, virüsü bulaştırabildiği bilinmektedir. (Kan alma veya cinsel yoldan bulaşma)

Asya Pasifik bölgesinde, hastaların çoğu virüsü doğum zamanı ya da doğum zamanına yakın bir zamanda edinir1 - hepatit B ile infekte olan 10 kişiden 9'u yetişkinliğe geçtiklerinde hala hepatit B ile infekte olacaklar.2

Dünyanın geri kalanında, hepatit B virüsünün, cinsel temas ya da kontamine kana maruz kalım yoluyla, adolesan ya da yetişkin dönemde edinilme olasılığı daha yüksektir.1

1 Margolis et al. 1991; 2 Thomas 1996

Karaciğerin Biyolojik Fonksiyonları Nelerdir?
Karaciğer yağların ve yağda emilen vitaminlerin emilimi; albumin ve pıhtılaşma faktörleri gibi proteinlerin yapılması açısından önemli bir organdır. Atık maddelerin detoksifikasyonundan da, yine karaciğer sorumludur. Karaciğer barsaklardan emilerek kana karışan besleyici maddelerin; proteinler ve diğer hücre elemanlarının sentezinden önce işlem gördüğü yerdir. Ayrıca karaciğer daha sonra kullanılmak üzere kan şekeri ve vitamin depolar, vücuttan atılması gereken zararlı maddeleri zararsız hale getirir (detoksifikasyon).

Hepatit B Virüsünün Karaciğerdeki Akıbeti Nedir?
Hepatit B virüsü, karaciğer hücrelerine bağlanıp bunları enfekte ettikten sonra, kronik enfeksiyonun gelişmesiyle sonuçlanan, benzersiz bir mekanizma ile çoğalır. Dolaşıma, büyük miktarda virüs ve virüs proteinleri karışır.

Hepatit B Virüsü Nasıl Hastalık Yapar?
Hepatit B virüsü karaciğer hücresi içerisine kendi genetik materyalini yerleştirerek, bu hücrelerin rutin çoğalma mekanizması ile üremelerini sağlar. İnsan vücut bağışıklık sistemi, virüsün genetik materyalini içeren kendi karaciğer hücrelerine saldırmak üzere harekete geçer. Yani virüs dolaylı yoldan karaciğere zarar verir. Bağışıklık sisteminin aralıksız saldırıları, karaciğer hücrelerinin hasar görmesiyle ve ölmesiyle sonuçlanır.

Hepatit B 'nin Doğal Seyri Nasıldır?
Hepatit B enfeksiyonu, çeşitli şekillerde seyredebilir. Akut hepatit, genellikle kendiliğinden iyileşen, iyi huylu bir enfeksiyondur ama hastaların bir bölümünde kronik hepatit B yönünde ilerler. Kronik hepatit B, aralarında siroz, karaciğer yetmezliği ve karaciğer kanserinin de olduğu daha ciddi durumlara neden olabilir.

Diğer Bilgiler

Bazı bireylerde virüs, akut hepatit enfeksiyonu sırasında tamamen ortadan kaybolabilir.


Kronik enfeksiyonu olan hastaların %25-40 kadarı sonunda, hepatit B virüsü ile bağlantılı bir hastalık nedeni ile ölmektedir.


Organ/doku nakledilenler veya HIV (AIDS virüsü) ile enfekte bireyler gibi bağışıklık sorunları olan insanlarda kronik enfeksiyon riski büyük ölçüde artar.


Karaciğer kanseri gelişen insanlarda bu genellikle, akut enfeksiyondan 30 -50 yıl sonra görülür.


Karaciğer kanseri vakalarının %75-90'ı, kronik hepatit B sonucudur.


Bir enfeksiyon hastalığı olan hepatit B, dünyadaki ölüm nedenleri listesinde dokuzuncu sırada bulunmaktadır. Dünyanın her yanında 2 milyardan fazla insan HBV (hepatit B virüsü) ile enfekte olmuştur ve bunların 350 milyon kadarı, hastalığın kronik taşıyıcısı konumundadır.


Hepatit B virüsü karaciğer hücrelerini, bağışıklık sisteminin enfekte (mikrop bulaşmış) karaciğer hücrelerine saldırmasını uyararak dolaylı yoldan tahrip eder. Ancak bağışıklık sistemi her zaman hepatit B virüs enfeksiyonunu tamamen ortadan kaldıramaz.


Başlangıçta hepatit B enfeksiyonunu izleyen belirtiler hafif ya da özel olmayabilir. Belirtiler görülürse ;öncelikle sarılık, iştahsızlık ve karın ağrısı şeklinde olabilir. Hepatit B virüs enfeksiyonu, değişik şekillerde ilerleyebilir. Akut hepatit B 4 hafta ile 6 ay arasında değişen bir süre devam ederken, kronik hepatit B'nin aktif şekline geçişi, 15-30 yıl gibi uzun bir süre olabilir.


Kandaki virüsün (vireminin) ortaya konulması ve sayılabilmesi açısından en güvenilir yöntem, hepatit B virüs DNA'sının izlenmesidir.

Hepatit B virüs enfeksiyonunun teşhisinde kullanılan bazı antijen ve antikor testleri vardır. Bunlar;

Kronik hepatit B virüs enfeksiyonunu işaret eden; Hepatit B yüzey antijeni testi (HBsAg )

Virüsün çoğalmakta olduğunu gösteren; Hepatit B e antijeni (HBeAg) veya HBV DNA testidir.
Kronik Hepatit B'nin Tanısı
Medikal öykü ve fizik muayene


Testler gereklidir; çünkü hastaların büyük çoğunluğunda semptom görülmüyor


Kan Testleri-Viral replikasyon (HBV DNA ve HBeAg düzeyleri)


Karaciğer hasarı (karaciğer enzimleri - ALT/AST)


Karaciğer dokusu örneği (histoloji) - karaciğer hasarının boyutunu tespit etmeyi sağlar


HBV İnfeksiyonunun Bulgu ve Semptomları Kronik Hepatit B Hastalarının Büyük Çoğunluğunda Görülmemektedir


Semptomlar
Kısa Süreli İnfeksiyon
(Akut) Uzun Süreli İnfeksiyon
(Kronik)
Yorgunluk ya da "grip benzeri" semptomlar Akut ile aynı semptomlar
Bulantı ya da karın ağrısı Kas ve eklem ağrısı
Diyare Zayıflık
Deri döküntüsü Siroz bulgu ve semptomları
Deri ve gözlerde sarılık (sarılık) Karaciğer kanseri bulgu ve semptomları
Açık renkli dışkı
Koyu sarı idrar




Karaciğer Hastalığının Evreleri
İnflamasyon


Fibroz : Karaciğerde skar dokusunun birikimi ve kalınlaşması


Siroz : İlişkili skar oluşumu ile karaciğer hücrelerinin yaygın yıkımı


Karaciğer Kanseri


Hepatit B : Risk Altındakiler Kimler?
İntravenöz ilaç kullanıcıları


Çoğul partner ile cinsel olarak aktif olan kişiler


Çoğul olarak maruz kalınan hemofiliyaklar ve ilişkili gruplar


Hemodiyaliz hastaları


Transplantasyon yapılanlar


Kapalı kurumlardaki kişiler


HBsAg+ annelerin doğurduğu infantlar


Kronik Hepatit B'nin Tedavisi
Akut devrede virüse karşı spesifik bir tedavi yoktur. Hastaların şikayetlerine göre yardımcı tedaviler uygulanmaktadır. Ancak kronikleşen ve kronil aktif bir seyir gösteren hastalarda ağız yolu ile alınan tabletler kullanılmaktadır.

Antiviral Tedavi

Semptomların varlığı veya yokluğu, kronik viral hepatitin normal geçmişi ile ilgili değildir. Bundan dolayı, asemptomatik hastalar, tedavi için aday sayılmış olduklarından, devam etmelidirler.


Tedavi, aktif karaciğer hastalığı (yüksek ALT değerleri) ve viral replikasyonu (HBeAg pozitif ve/veya HBV-DNA pozitif) olan kronik HBV taşıyıcılarını içermelidir.


Tedavinin amacı, virüsü inaktive etme gerekliliğidir (HBeAg'yi pozitiften negatife veya HBV-DNA'yı pozitiften negatife dönüştürmek).
Kime Başvurmalı?

Yukarıdaki bulguların bazen hiçbiri görülmez ve bu kimseler hastalığı kaptıklarının farkına varamazlar ve grip olduklarını zannederek hastalığı ayakta atlatmaya çalışırlar. Her ihtimale karşı kişiler HBsAg testlerini yaptırmalıdırlar.

Yukarıdaki belirtiler ortaya çıktığı veya test sonucu pozitif bulunduğu zaman infeksiyon hastalıkları uzmanı, dahiliye uzmanı ya da gasteroenterohepataloglara danışılmalıdır

hepatit B aşısı

Viral hepatitler, gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde önemli bir toplum sağlığı sorunudur. Son yıllarda yapılan bilimsel çalışmalarla sarılık (hepatit) yaptığı bilinen beş virus tanımlanmıştır. Bunlar Hepatit A, B, C, D ve E viruslarıdır. Halihazırda yalnızca A ve B hepatiti için aşılar mevcuttur. Başka bir çok virusun daha sarılığa yol açabileceği hatırda tutulmalıdır (Hepatit F,G, EBV, CMV, vb).

Hepatit A ve E hafif seyirlidir, genel olarak kronikleşmediği bilinir. B, C ve D ise müzminleşebilir, hayatı tehdit edebilir. Hepatit A virus çocukluk çağındaki hepatitlerin (sarılık) başlıca nedenidir. Hepatit B infeksiyonu çocuk olguların üçte birini oluştururken, Hepatit C hemen hemen %20 oranında saptanır. Hepatit D çok nadir olarak ve Hepatit B hepatitiyle birlikte görülür.

Hepatit B virus, A hepatitinden farklı olarak daha çok yakın temas, cinsel ilişki, kan yolu ve anneden bebeğine anne karnındayken geçiş biçiminde bulaşır. Hastalığın belirtileri hepatit A'ya benzer. Ancak müzminleşme görülebilir. Hastalığı geçirenlerin tam olarak iyileşememesi durumunda ömür boyu taşıyıcılık, kronik aktif hepatit adı verilen müzmin karaciğer iltihabı ve ilerde siroz ve kanser ortaya çıkabilir. Genel olarak kronikleşme olasılığı %10 kadardır. Ancak çocuklarda, özellikle anne karnındayken alınan infeksiyon durumlarında müzminleşme ve hızlı gelişen karaciğer yetersizliği daha sık olarak karşımıza çıkmaktadır.

Hastalığın başlıca kaynağı kendisinde hiçbir belirti olmayan sessiz hepatit B taşıyıcılarıdır. Eşler birbirlerine ve istemeden çocuklarına bu hastalığı bulaştırabilmektedirler. Hepatitin AIDS'ten çok daha kolay bulaştığı hatırda tutulmalı, ülkemizde hemen hemen her 10 kişiden birinin bu hastalığın taşıyıcısı olduğu bilinmeli, hastalık meydana geldiğinde tedavisinin mümkün olmadığı göz önüne alınarak Hepatit B aşısının rutin aşı takvimine dahil edilmesi olanaklar elverdiği ölçüde sağlanmalıdır. Ülkemizde ücretsiz olarak ancak bir yaş altındaki çocuklara hepatit b aşısı uygulanabilmektedir.

Hepatit B Aşısı, çocuk doğar doğmaz başlanmak koşuluyla 0. 1. 6. aylarda uygulanır. Beş senede bir tekrarlanır. Ailesinde hepatit taşıyıcısı olan bebekler 0. 1. 2. ve 12. Aylarda aşılanmalıdır. Eğer anne taşıyıcıysa bebeğine, aşıya ilaveten 0. ve 3. aylarda hepatit B'ye özgü gamma globulin (Hepatit B Hiperimmun Globulin) yapılması önerilmektedir.

Poliklinik koşullarında herhangi bir risk faktörü ve temas öyküsü olmayan çocuklara rutin aşı öncesi kan testi yaptırmaya gerek yoktur. Testin yarar/maliyet oranı düşüktür. Aşılar tamamlandıktan sonra yalnızca risk grubunda olan çocuklarda yeterli bağışıklığın oluşup oluşmadığını saptamak üzere kan testi yapılabilir. Bütün çocukların rutin olarak testten geçirilmesi gerekmez.

Hepatit B ile temastan hemen ve bir ay sonra yapılan immun globulin %75 oranında koruyuculuk sağlar. Cinsel temastan sonra ise iki hafta içinde immun globulin yapılmalıdır.

Hepatit B ülkemiz için ciddi bir sorundur. Bulaşma yollarının bilinmesi, aşı ile korunma ve temas sonrası immun globulin yapılması gibi önlemlerle hastalığın kontrol altına alınması mümkündür. Bedelinin sosyal güvenlik kurumlarınca karşılanıyor olması, hepatit B aşısının kullanımını yaygınlaştırmıştır

Hepatit C Hepatit-C

Hepatit -C nedir?
C hepatiti ,Hepatitis C virusunun (HCV)'nin neden olduğu bir karaciğer enfeksiyonudur.Önceleri non-A non-B (ne A nede B) hepatiti olarak adlandırılan C hepatiti,1970'lerin ortalarında bulundu.1989 yılına kadar kendine özgü antikorları tespit eden (Anti-HCV gibi) bir test olmadığından , mevcut testlerle gösterilemediğinden ,varlığı bilinmesine rağmen non-A non-B ( ne A ne de B) hepatiti deniyordu.ABD'de yılda yaklaşık 35.000 kişinin C Hepatit virusu ile karşılaştığı düşünülmektedir.( Türkiye için ne yazık ki böyle bir istatistiki bilgi yok).Kronik karaciğer hastalığı ve Siroz'aneden olması,B hepatitinden daha sıktır.Önceleri Akut C hepatitinin yarısının kronikleşeceği ( müzmin hastalığa yol açacağı) tahmin edilirken,şimdi bu oranın % 80 'i aşabileceği tahmin edilmektedir.Bunlardan bazılarında siroz gelişebilir.Siroz gelişen olgulardan bazılarında karaciğer kanseri de gelişebilir.Tedaviden yarar görebilecekleri belirlemek için uzun süreli çalışmalar çok merkezli olarak sürdürülmektedir.

Hepatit-C için riskli olanlar kimlerdir?

Kan transfüzyonu yapılan kişiler ( kan verilen)

Kan ürünleri (Plazma,eritrosit süspansiyonu, v.s.) verilen kişiler.( 1992 Temmuz ayından sonra birçok ülkede kan vericileri C hepatit virüsü yönünden araştırılarak kan gereken kişilere verildiğinden,bu ülkelerde 1992 den önce kan verilmiş olanlar önemlidir.Bizim ülkemizde 1999 yılında bile hala birçok hastanede C hepatit virüsü tespit eden testler yapılmadan kan alınıp verilmektedir.Bu konuda Sağlık Bakanlığı yetkililerin daha duyarlı olması gerektiğine inanıyoruz.)

İV (damardan) ilaç kullanan kişiler,İV eroin kullanımı,(C hepatitli hastada kullanılmış bir enjektör ile başka bir hastaya ilaç verilmesi.

Hemodiyaliz hastaları ( Şu anki rutin uygulamada; Hepatit C ve B'li hemodiyaliz hastaları- ki daha önceden saptanır-bu virüs bulaşmış kendinelerine özel makinalarda ayrı olarak hemodiyalize girerler.Bu virüslerin araştırmasından sonra kendilerinde virüs bulunmayan hastalar ayrı makinalarda hemodiyalize girerler.)

Hemofili hastası olanlar.(Çok sık kan ve kan ürünleri verilmek zorunluluğu olduğundan)

Diğer: vucudu kesici-delici bir cisimle kesilenler ( örneğin operatör doktorlara ameliyat sırasında sılıkla ellerine iğne batmaktadır.),tatuaj (döğme yaptırmak),kokain çekmek de risk faktörlerindendir.


Böyle kişiler Hepatit C yönünden test edilmelidirler.

Ancak olguların % 10'unda virüsle karşı karşıya kalma öyküsü ( herhangi bir şekilde ) bulunamamıştır.

Hepatit-C virüsü nasıl bulaşır?

Virüs kanda bulunur.Bu yüzden kan yolu ile bulaşır.Fakat,cinsel yolla da bulaşma riski vardır,bu yüzden prezervatif kullanılması önerilmektedir.Bu şekilde bulaşma muhtemelen deri lezyonları ve yaralarla olduğu sanılmaktadır.

Virüsün meni veya tükrük yolu ile gerçekten bulaşıp bulaşmadığına ait kesin kanıtlar yoktur.

Anne sütünden HCV'nin geçtiğini gösteren bir kanıt da yoktur.

Enfekte bir kişide kullanılan ustura,traş makinası,hatta berber makasları,dövme yaptırma,vücudun kesici-delici bir cisimle yaralanması,akapunktur iğneleri ile HCV'yi bulaştırmak olasıdır.

C Hepatitli tüm kişiler potansiyel olarak bulaştırıcılardır.Sadece Amerika'da 4 Milyon taşıyıcı bulunduğuna inanılmaktadır.Hepatit A ve B'nin aksine enfeksiyon geçirmek bağışıklık sağlamaz.

Kanla bulaşan hepatit olgularının % 90'ından HCV sorumludur.Ancak günümüzde ( eğer yapılırsa) test yaparak kan verildiğinden bu şekilde çok zordur.

C Hepatitli bir anneden bebeğine HCV'nin geçişi % 5'den azdır.Geçiş muhtemelen annenin kanındaki virüs miktarı ile doğrudan ilişkilidir.Enfekte annelerden doğan bebekler test ve kontrol edilmelidir.


*Hepatit C için AŞI YOKTUR.Hepatit B ve A için yapılan aşılar Hepatit C'ye karşı bağışıklık sağlamaz.Bir çok hepatit C virüs tipi vardır ve bunlar mutasyona ( değişikliğe ) uğramaktadır.Sonuç olarak bir aşı geliştirmek zor olacaktır.( Virüs sürekli olarak kendini değiştirdiğinden ,aşı yapılsa bile değişikliğe uğramış virüse faydası olamayacağından).Ayrıca .C Hepatitine karşı etkili bir immun globulin ( koruyucu bağışıklanmış serum) da yoktur.

Hepatit-C nin belirtileri nelerdir?

C Hepatitli bir çok kişinin HERHANGİ BİR YAKINMASI YOKTUR ve NORMAL YAŞAMLARINI SÜRDÜRMEKTEDİRLER.Kuluçka süresi değişiktir.Ortalama 7-8 haftadır.Karaciğer fonksiyon testleri yıl boyunca,haftadan haftaya değişik değerlerde yükselmiştir.Enfekte kişiler karaciğer fonksiyon testleri normal bile olsa ,virüs onların kanındadır ve karaciğer hücre hasarı oluşturabilir.

Belirtiler varsa ,bile çok hafif olabilir ve gribe benzer (bulantı,kırıklık,halsizlik,iştahsızlık,ateş,baş ağrısı,karın ağrısı gibi)

Birçok hastada sarılık yoktur.Fakat bazen seyir boyunca koyu renkli idrar görülebilir.

Hepatit-C li olup olmadığımı nasıl bilebilirim?

HCV enfeksiyonu,basit ve özgül bir kan testiyle ( Anti-HCV ) belirlenebilir.Fakat; akut veya kronik enfeksiyon olup olmadığı ayırdedilemez.Bu test rutin ( devaml ve düzenli olarak mutlak yapılan işlemler) değildir.Bu yüzden kişiler,doktorlarından bir HCV testi istemelidir.Eğer ilk test (+) ise ,tanıyı doğrulamak için 2. kez bir test yapılmalı ve karaciğer fonksiyon testleri alınmalıdır.Halen kullanılmakta olan (EİA) testlerinde kronik hepatit C lilerin yaklaşık %95'inde anti- HCV (+) dir.Yani duyarlı bir testtir.Antikor ( Anti- HCV ) olguların % 30'unda enfeksiyonun ilk 4 haftasında (+) olmayabilir.HCV ile karşılaşmadan 5-8 hafta kadar erken,olguların % 60'ında anti- HCV testlerinde pozitiflik saptanabilir.