SPINA BIFIDA
Spine bifida, omurga kavsinde, birleşme noksanlığı sonucu ortaya çıkan bir kusurdur. Bu durum herhangi bir omurda görülebilir, ancak en yaygın olarak ortaya çıktığı yer alt omurganın tabanıdır.
Bu durumun varlığının işareti, kusurun bulunduğu yerin üzerine gelen deri üzerinde tüy kaplı bir alan, bir yağ birikimi veya çok ince damarların bulunmasıdır. Genellikle, bu durum röntgende küçük bir bulgu olarak görülür ve omurga sinirlerini tutmadığı için, ardında yatan nörolojik bir kusurla ilişkilendirilemez.
Spina bifida kusurlu olarak doğan bebeklerin küçük bir yüzdesinde bacaklarda, mesanede veya barsakta nörolojik rahatsızlıklar bulunabileceği için bu tür çocukların ayrıntılı bir nörolojik muayeneden geçirilmeleri gerekir
SPOR YARALANMALARI
Sportif faaliyetler sırasında oluşan yaralanmaların çoğu kemik, adaleler veya diğer dokular üzerine yapılan normal dışı baskılardandır. Piste ilk çıktığı gün 5 milli tamamlamaya çalışan acemi koşucu çekeceği ağrı ve acıları aklına bile getirmiyordur. 40 ını geçmiş eski sporcu da şirketin maçı için uzun bir aradan sonra ilk defa oynamaya kalkışınca ağrı ve burkulmalara adaydır.
Hiçbir zedelenme olmadan bir ömür sürmek gerçekçi olmayan bir amaçtır. Fakat, birkaç makul kural rahatsız edici, ağrılı, pahalı ve zaman zaman sakatlayıcı yaralanmalardan sakınmanıza yardımcı olacaktır.
Doktorunuza Danışın
Eğer 40 yaşından yukarı, şişman veya çok sigara içen biriyseniz, açıklanamayan göğüs ağrıları geçirdiğinizde, daha önce bir kalp krizi, düzensiz kalp ritmi gibi kalp problemleriniz olduysa veya diğer ciddi bir sağlık probleminiz olduysa veya büyük ölçüde hareketsiz bir hayat sürüyorsanız yoğun bir egzersiz programına başlamadan
önce doktorunuza danışın. Doktorunuz, kalbinizin ve akciğerlerinizin durumunu değerlendirmek için bir stres testi (efor testi) önerebilir ve sizin fiziki kondisyonunuza göre neleri yapıp neleri yapmamanız gerektiği konusunda değerli öğütler verebilir.
Egzersize Başlamadan Önce Isının
Sakatlanmayı önlemek için adalelerinizi gerip gevşetme işine en az 5-10 dakika ayırın. Bu şekilde bir ısınmanın sağlayacağı artan kan akımı adalelerinizin gerilimini azaltacak, hareket kapasitelerini artıracak ve hatta sizin performans seviyenizi yükseltebilecektir. Aynı zamanda, adale çekilmeleri burkulmalar ve diğer yaralanma ihtimallerini de büyük ölçüde azaltmış olacaksınız.
Egzersiz Yaptıktan Sonra Serinleyin
Çalışmadan sonra adalelerinizin soğumasına fırsat vermek de aynı derecede önemlidir. Çalışma sırasında adaleler kasılmıştır ve tekrarlanan egzersizlerin çoğu bunların daimi olarak kasılmalarına da yol açabilir. Adalelerin dengesini yerine getirmek için çalışmadan sonra bir gerilme seansı şarttır.
Normale böyle kademeli olarak dönme fırsatı verilmeyen kaslar çekme, incinme ve spazmlara daha yatkın olur.
Temponuzu Ayarlayın
Ani ve alışılmamış zorlamalar sakatlanma yaratma ihtimali en fazla olanlardır. Eğer performansınızı geliştirmeyi amaçlıyorsanız geliştirin, fakat makul bir hızla artırarak. Kendinizi çok kısa zamanda aşmaya çalışmayın.
Sizin İçin Uygun Olan Sporu Yapın
Eğer sırt ağrınız ve diz eklemi sorununuz varsa koşu size uygun bir spor değildir. Belki yüzme veya efor bisikleti uygun olabilir. Bunun belirlenmesi için de doktorunuza danışın.
Alışkanlık Haline Getirin
Sadece haftada bir kez spor yapmak, çalışmanın temposu ne kadar hafif olsa da sakatlık yaratma ihtimali açısından uygun değildir. En az haftada üç kez yirmişer dakikalık çalışma programı yapın.
İlk Yardımı öğrenin
Doktorunuzla konuşarak yaralanma ve burkulma gibi hallerde ne gibi ilk yardım uygulayacağınızı iyi öğrenin.
SU CICEGI
Suçiçegi Hastaligi|Suçiçegi (veya varisella), herhangi bir yaSta ortaya çikabilen ancak en sik olarak çocuklarda görulen bir bulaSici hastaliktir. Bu hastaligin tipik özellikleri ateSle seyretmesi ve deride ortaya çikan kabartilardir. Bu kabartilarin birkaç saat içinde, içi saydam siviyla dolu kesecikler haline gelmesi ayirici özelliklerindendir.|BaSlica Nedenleri|Bu hastalik özellikle on yaSin altindaki çocuklari etkileyen salginlar Seklinde ortaya çikar. Varisella zoster virusunden kaynaklanir ve olaganustu bir bulaSiciliga sahiptir. Her ne kadar bu hastaligi geçirmekle yaSam boyu bagiSiklik kazanilirsa da, virus uyku halinde bekleyip daha sonra yetiSkinlik çaginda kendini herpes zoster yani zona olarak gösterebilir.|Suçiçeginin cocukluk cagindaki Belirtileri|Enfeksiyondan sonra 14 ila 21 gunluk bir kuluçka devresi vardir ve daha sonra çocuk ateSlenir ya da hafif bir titreme görulur veya kusma ile sirt ve bacaklarda agri gibi Sikayetlerle kendini daha hasta hissedebilir. Hemen hemen ayni zamanda, sirt ve göguste, bazen de alin çevresinde ve daha nadiren kol ve bacaklarda çok sayida kirmizi ve kaSintili kabarti oluSur. Bu kabartilar birkaç saat içinde saydam bir siviyla dolu kesecikler haline gelir. Bu keseciklerin görulmesi birkaç gun devam eder ve ikinci gunden itibaren içerikleri irine dönuSup, bir iki gun içinde patlayabilir ya da kuruyup buzuSerek tepelerinde kahverengimsi kabuklar oluSur. Bu kuçuk kabuklar bir haftaya varmadan pullanarak dökulur ve iyileSme tamamlanir.|Hasta çocuk dökuntunun görulmesinden itibaren bir hafta sureyle ya da kesecikler kuruyuncaya degin bu hastaligi geçirmemiS çocuklardan tecrit edilmelidir. Ancak kabuklarin dökulmesini beklemeye gerek yoktur.|KiS ve ilkbaharin ilk aylari suçiçeginin yaygin olarak göruldugu aylardir. YetiSkinler ve ergenlik çagindakiler, çocuklara kiyasla daha agir hastalik riski altindadirlar. Agri, ateSin suresi, kiriklik, kaSinti gibi belirtiler daha Siddetli olur, dökuntu daha geniS alana yayilir ve daha uzun surede iyileSir ve hastaligin seyri daha uzun olur. Ayrica, suçiçegi olan yetiSkinler ve gençler için Siddetli komplikasyon riski daha yuksektir.|Suçiçegi Tedavisi|Tedavi hem belirtilere yönelik hem de etkene yönelik yapilabilir. Belirtileri hafifletmek için antipretikler ya da sistemik antihistaminikler kullanilabilir. BagiSiklik sorunu olan ya da enfeksiyon ve komplikasyonlari açisindan risk altinda bulunan çocuklarin Varicella zoster enfeksiyonu tedavisinde antiviral ajanlar kullanilabilir. Uygulama dökuntulerin ortaya çikmasini takiben ilk 24 saat içinde ve 2 yaSindan buyuk çocuklarda yapilmalidir.
SİÄžİLLER VE TEDAVİLERİ (VERRUCA)
Siğil viral kokenli bulasici bir hastalik olup, etkeni human papilloma virus (HPV) diye adlandirilan bir virus ailesindendir. HPV virusunun bircok altgurubu olup bunlar da degisik klinik goruntu ve degisik ve degisik bolgelerde gelisimine olanak saglar.
Sigillerin bulasma sekli direk deriden kontak seklinde olup, virusu tasiyan kisilerle temas, deriden deriye aktarilmasina neden olur. Bu nedenlede sigil tasiyan kisiler bunu diger aile bireylerine, arkadaslarina bulastirabilirler. Genital sigiller ise genellikle seksuel temas ile bulasir.
Her yasta sikca rastlanan sigiller viral kokenli olduklarindan herhangi bir tedavi yapilmadagi surece artabilir ve buyuyebilirler. El sikisma, opusme, dokunma, ayni havluyu kullanma ile de bu virusu baskalarina aktarabilir. Cogu zaman yuz, gogus ve boyunda kahverengi duz lekeler seklinde gorulup, taninmasi ve hasta tarafindan sigil oldugunun anlasilmasi zor olabilir. Bu kahverengi, sari lekeler cogalarak tum yuze, gogse ve hatta karin bolgesine dek yayilir. Yuz ve gogusde gorulen bu tip sigillere verruca planus(duz sigil) adi verilir. Bazen uzun yillar farkedilmeyebilirler, buda sayilarinin cok artmasina neden olabilir . Elde ve ayakta ise daha kabarik ustu tirtikli deri kabalasmalari olarak gorulur.
Sigillerin oynanmasi, koparilmasi yahut zaman icerisinde gecer dusuncesi ile tedavinin geciktirilmesi buyume ve artmalarina neden olabilir. Ozellikle ayak tabanindaki sigiller nasir ile karistirilabilir ancak nasir cogalma egiliminde degildir. Yan yana sigiller birleserek mozaik form dedigimiz genis sigil alanlari olustuturulabir ve yurumekte agri yaratabilir. Periungual tirnak etrafi sigiller ise ozellikle ya tirnak yeme aliskanligi olanlarda yada manikur yaptiranlarda sikca olusabilir ve tirnak yataginin altina yayilarak tedavileri zorlasabilirGenital bolgede ise ozellikle penis etrafinda, labiumlarin cevresinde minik kabarciklar seklindedir. bi tur sigiller genelde cinsel iliski ile bilasir. Kisa sure icinde tedavi edilmediginde kadinlarda rahim boynunda prekanseroz degisiklikler yaratabilir.
Sigiller tedavi edilmedigi taktirde artabilir. Tedavide kullanilan krem, jel tarzindaki urunler genelde yuzeysel ce az sayidaki sigilin tedavisinde uygulanir. Krioterapi (dondurma tedavisi) sivi azotun patolojik deri bolgesinde yarattigi destruksiyon ile iyilesmenin saglanmasidir. Elektrokoter(sicak ) ile yakma ise en yaygin ve guvenilir yontemlerden olup, lokal anestezi ile uygulanir. Sigil tedavi edildikten sonrada hastani iyilesmesi bir sure izlenir.
Dogru teshis ve dogru tedavi problemin cozulmesinde ve bulastiriciligin engellenmesinde onemlidir.
SİVİLCE
Sivilce, dermatolojik adıyla akne vulgaris, toplumda en sık karşılaşılan cilt hastalığıdır.Özellikle ergenlik dönemindeki gençlerde % 80-90 oranında rastlanmaktadır ve hemen hemen herkes hayatı boyunca en az 3-5 kez sivilce çıkarmaktadır.
Bu sık görülen hastalık hem fiziksel olarak görüntüyü bozmakta hem de bu görüntü bozukluğu psikolojik bozuklukların artmasına neden olmaktadır. Tedavi edilmediği takdirde uzun yıllar, hatta bir ömür boyunca devam edebilen bir hastalık haline dönüşmektir.
En sık karşılaştığımız 12-18 yaş gurubundan başlayarak, uygun tedavi alışkanlıkları ve tedavileri, hastanın cilt tipine ve hastalığın şiddetine göre uygulanmalıdır .Sivilce sadece yüz bölgesinde değil aynı zamanda sırt, göğüs, boyun gibi vücudun diğer bölümlerinde de çıkabilir.
Ani başlayan ve ileri yaşlarda gelişen sivilce sorununun altında bazen hormonal bozukluk, stres, yanlış kozmetik ürünlerinin seçimi gibi nedenler yatabilmektedir. Hastaların cildindeki sivilceleri sıkması ve oynaması da iyileşme sürecini uzatmakta ve bazen de kalıcı çukurcuklar, izler oluşturabilmektedir. Temelde yapılan hatalardan bir diğeri de sivilce tedavisinin güzellik salonlarında yapılmaya çalışılması, yanlış yönlendirme ve tedavi girişimleri ile hastaların zaman kaybetmesidir. Sivilce temelde yağ bezlerinin fonksiyonlarının bozulması ve derideki birtakım bakterilerin buna katılmasıyla oluşur. Kimi formlarda siyah nokta veya butonlar şeklinde iken kimi zaman da iri, deri altına yayılmış ağrılı kabarcıklar şeklinde oluşabilir. Genellikle15-25 yaş arasında, erkek cinsiyetinde daha ağır formda yaygın ve şiddetli sivilcelere rastlarız.
Sivilcede, ne kadar erken yaşta tedaviye başlanır ise o kadar olumlu cevap alınır. Tedavi mutlak olarak dermatolog tarafından düzenlenmeli ve doğru bilgilendirmeyle yapılmalıdır. Tedavi için kaybedilen süre, sivilcenin ilerlemesine ve bazen de geriye dönüşü mümkün olmayan izlerin gelişmesine neden olabilir. Uygun bir tedavi, iyi bir temizlik sistemi ile başlar. Tahriş edici olmayan, cildi kurutmayan, Ph ı dengeli bir temizleyici uygun miktarda köpürtülerek cilde uygulanır. Fazla salgılanan yağın emilmesini, bakterilerin üremesini engelleyen krem ve jeller cilde düzgün aralıklar ile sürdürülür. İltihaplı sivilceler bulunuyor ise uygun bir antibiyotik, tedaviye eklenir. Dirençli ve yaygın sivilce formlarında ise A vitamini türevleri kullanılabilir.
Unutulmamalı ki sivilce bir hastalıktır ve tedavisi mümkündür. Erken dönemde tedavi yapılması hem tedavi süresini kısaltır, hem de komplikasyonları azaltır.
SİVİLCE (AKNE)
Sivilce, derideki yağ beslerinin aşırı aktif olmasından kaynaklanan bir durumdur ve genellikle ergenlik dönemindeki artmış hormonal durumdan kaynaklanır.
Yüz, omuz ve sırt derisinde gözlenen en sık rahatsızlıktır. Erkeklerde kızlardan daha kötü bir tablo meydana gelir. Enfeksiyon sık oalrak gözlenen bir durum olmadığından, tetrasiklin ve benzeri antibiyotikler uzun süre kullanılmamalıdır. Diyet de aknenin nedenleri arasında ön sıralarda bulunan bir etken değildir, ancak fazla yağlı ve iyotlu (iyotlu tuz ve midye gibi kabuklu deniz hayvanları) yiyeceklerden uzak durulmalıdır. Cildinizi su ve sabunla düzenli olarak temizleyin, ayrıca benzil peroksit içeren akne ilaçları da kullanabilirsiniz. Benzil peroksit en iyi temizleyici maddelerden birisidir ve bir çok krem ve losyonun içerisinde bulunur. Boya ve yağ içeren cilt bakım ürünleri kesinlikle kullanmayın.
Sivilce için aynısafa (öküzgözü, altıncık) (Calendula arvensis) isimli bitkiyi kullanabilirsiniz. Bu bitki güzel çiçekleri olan ve bahçenizde yetiştirebileceğiniz bir türdür. Parlak, portakal renkli çiçekleri bir çok losyon ve kremin yapımında kullanılır. Bu bitkinin çiçeklerinin demlenmesi ile elde edilen çayla cildinizi temizleyebilirsiniz.
Akneler genelde ergenliğin sonunda kendiliğinden kaybolurlar. Eğer, akne kaybolmamış veya şiddetlenmişse iz bırakmaması için etkili bir tedavi uygulanmalıdır. Vitamin A türevi bazı etkili ilaçlar, bu amaçla kullanılabilir. Bu tür ilaçlar son derece etkili ve toksik olduğundan mutlak bir dermatoloji uzmanının kontrolünde kullanılmalıdır.
Deniz suyunda yüzmek akneye iyi gelebilir.
Akne önlenemez. Bununla birlikte yeterince uyuyup, egzersiz yaparak şiddetlenmesi engellenebilir. Halk arasindaki yaygın inanışlara ragmen, yediginiz besinler akneyi nadiren etkilerler. Ancak çeşitli besinlerden oluşan gidalari yemek genel saglik için oldukça faydalidir.
Her akne olduğunuzda, yağli kremlerle makyaj yapmayi birakarak, toz yuz pudrasi kullanin.
Ergenlikten sonra aniden vücutta sivilce çıkması hormon bozukluğunun veya ilaç toksititesinin (özellikle steroid ilaçların) bir belirtisi olabilir. Bu durumda mutlaka bir hekime görünün.
ALASEMI (AKDENIZ KANSIZLIGI)
Eski çağlarda Akdeniz çevresindeki bölgelerde ortaya çıkan ağır bir kansızlık türü kuşaktan kuşağa aktarılarak günümüze değin ulaşmıştır. Akdeniz kansızlığı olarak bilinen bu hastalığın öbür adı olan talasemi, Yunanca da "deniz" anlamına gelen bir sözcükten türetilmiştir.
HASTALIÄžIN KALITSAL NİTELİÄžİ
Akdeniz kansızlığının çeşitli biçimleri anne ya da babadan genler yoluyla çocuğa aktarılır. Doğumsal hemolitik sarılıkta, yani alyuvarların parçalanması sonucu ortaya çıkan sanlıkta olduğu gibi ana baba normal kalıtsal özelliklerle birlikte hastalık taşıyan genleri de çocuğa aktarır. Alyuvarlara ilişkin kalıtsal bir hastalığın söz konusu olduğu bu durumda erişkinin hemoglobin yapımında bozukluk vardır.
Elektroforez yöntemiyle sağlıklı kişilerin taşıdığı dört hemoglobin tipi saptanabilir. Alyuvarlarda değişik oranlarda bulunan bu dört hemoglobin molekülü içerdikleri protein yapısındaki farklılıklar nedeniyle birbirlerinden ayrılır. Hemoglobinin uluslararası simgesi Hh; dört tipinin ise Hb A1, Hb A2, Hb A3 ve Hb F dir. Hb A1 bütün hemoglobinlerin yüzde 97 sini oluşturur. l-lb A3 olasılıkla erişkin kanında yıkıma uğramış A1 hemoglobininden kaynaklanır. Hb F ya da dölüt (fetüs) hemoglobini yenidoğanın kanında yüzde 80 oranında bulunur. Bu oran 1 yaşında yüzde 1 e düşer.
Normal protein zincirlerinden farklı protein zinciri içeren sıra dışı hemoglobin tipleri de vardır. Örneğin S, C, E hemoglobin tipleri sıra dışı kabul edilir ve değişik kansızlık hastalıklarında görülür. Adı alyuvarların aldığı biçimden kaynaklanan orak hücreli kansızlık bunlardan biridir.
Akdeniz kansızlığı A1 hemoglobininin iyice azalmasına bağlı bir hemoglobin hastalığıdır. Bu eksikliği gidermek için hastanın kemik iliğinde Hb A2 ve/ya da Hb E üretimi başlar. Ama bu işlem eksikliği gideremediği gibi bazen kansızlığın ağırlaşmasına yol açar. Hb A1 in kısmen üretilmesi ya da hiç üretilememesi, bu hemoglobine özgü protein zinciri yapımını denetleyen gende bilinmeyen nedenlerle bir mutasyon (değişinim) olmasından kaynaklanır. Böylece Hb A1 normal biçimde üretilemez.
Daha önce belirtildiği gibi hastalık belirtilerinin ortaya çıkması kalıtsal etkenlere sıkı sıkıya bağlıdır ve Akdeniz kansızlığı baskın kalıtsal özellik gösterir.
Hem anne, hem de babanın hastalığı taşıması durumunda çocuk hastalık yapıcı geni her ikisinden de alabilir (homozigot durum). Çok ağır bir biçimde ortaya çıkan bu olgular Cooley kansızlığı (hastalığı), talasemi majör ya da büyük Akdeniz kansızlığı olarak bilinir.
Anne ve babadan birinin hastalığı taşıdığı durumlarda, çocuk hastalık taşıyan genin yanı sıra sağlıklı anne ya da babadan hemoglobin yapımıyla ilgili sağlıklı geni de alır (heterozigot durum). Sağlıklı gen hastalıklı genin etkisini zayıflatmakla birlikte ortadan kaldıramaz. Ama hastalık belirtileri önceki durumda olduğu kadar ağır değildir. Bu durumda hastalık talasemi minör ya da küçük Akdeniz kansızlığı olarak bil mu. Akdeniz kansızlığının üçüncü ve son tipi talasemi minimadır. Bu tip belirti vermez. Hastalık ancak kan tahlilleri ile ortaya çıkarılır.
Yukarıdaki sınıflama daha çok kuramsal bir önem taşır. Gerçekte Akdeniz kansızlığı tipleri, hastalıktan sorumlu anormal genin değişik biçimlerde etkisini göstermesinden kaynaklanır.
GÖRÜLME SIKLIÄžI
Geziler, göçler ve değişik bölgelerden insanlar arasındaki ilişkilerin yoğunlaşmasıyla Akdeniz kansızlığı Akdeniz bölgesinin dışına da yayılmıştır. ABD ve Kuzey Afrika da Akdeniz kansızlığı olgularına rastlanmaktadır. Ama bu hastalık. özellikle bazı bölgelerde daha sık görülür. Örneğin İtalya nın kuzeyindeki Ferrara bölgesi, Po Irmağı havzası, Sardinya ve Sicilya da görülme sıklığı oldukça yüksektir. Bu coğrafi dağılımın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bazı araştırmacılara göre hastalık Eski Yunan kentlerinde ortaya çıkmış, daha sonra Avrupa, Afrika ve Asya ya yayılmıştır.
Akdeniz kansızlığı her yaşta ve her iki cinste de görülür. Kalıtsal özelliği nedeniyle genellikle erken yaşlarda ortaya çıkar. Eskiden çeşitli nedenlere bağlanmasına karşın, artık kalıtsal bir hastalık olduğu kesinlik kazanmıştır. Bununla birlikte hastalığın seyri ve yayılımı çevre koşullarından da etkilenmektedir. Bu yönüyle Cooley hastalığı ile sıtma arasında bir bağlantı kurulabilir.
Sıtma potansiyeli yüksek olan bölgelerde sıtma olgularında düşüş görülmektedir. Bu olay sıtma etkeni olan Plasmodium cinsi tek hücreli asalağın yalnız sağlıklı alyuvarlarda çoğalabilmesiyle açıklanır. Sağlıklı kişiler sıtma etkeniyle karşılaştıklarında sıtmaya yakalanırlar. Ama Akdeniz kansızlığı olan hastalar sıtma salgınlarından etkilenmezler. Eskiden sıtma, ağır durumlar dışında, Akdeniz kansızlığından daha tehlikeli bir hastalıktı; Akdeniz kansızlığına yakalananlar sıtmaya yakalanmaktan kurtulurlar ve daha uzun yaşama şansına sahip olurlardı.
Akdeniz kansızlığında alyuvarların ilk yapım aşamasında oluşan bozukluk, kanda normalden daha küçük, ortalama yaşama süresi azalmış, damla ve kalp gibi değişik biçimlerde alyuvarların belirmesine yol açar. Hastalığın seyri sırasında alyuvarların bu biçim ve işlev bozuklukları sonucu kansızlık, ayrıca dalak büyümesi, kemiklerde yapı değişiklikleri ve aşağıda sıralanan başka kansızlık belirtileri ortaya çıkar.
AKDENİZ KANSIZLIÄžINA EŞLİK EDEN BAŞKA ALYUVAR HASTALIKLARI
Hemoglobinin globin bölümünü oluşturan polipeptit zincirlerinden bir çifti a (alfa), öbür çifti ß (beta) olarak adlandırılmıştır. Akdeniz kansızlığı ß zincirindeki yapım bozukluğundan kaynaklanır. Bu nedenle Akdeniz kansızlığının üstün tipleri ß talasemi (beta-talasemi) olarak da bilinir. a zincirinde ortaya çıkan bozukluklar ise Akdeniz kansızlığından ayrı olarak a-talasemi (alfatalasemi) adı altında toplanır. ß talasemiler başka alyuvar hastalıklarıyla birlikte görülebilir. Hemoglobin ya da enzim bozukluklarıyla ilişkili olabilen bu hastalıklar ancak kanın biyokimyasal incelemesi sonucunda ayırt edilebilir. Akdeniz kansızlığının öbür hastalıklarla ilişkisi her zaman olumsuz sonuç vermez. Örneğin, alfa-talasemi Cooley hastalığının belirtilerini hafifletir. Öte yandan heterozigot 13 talasemi ile Hb S hemoglobin bozukluklarının birlikte görülmesi daha ağır sonuçlar doğurur.
TEDAVİ VE KORUNMA
Küçük Akdeniz kansızlığı (talasemi minör) daha hafif bir hastalıktır. Hastanın yaşam süresi uzundur; hasta normal yaşamını sürdürebilir. Ama bu durumdaki kişiler, aynı gen bozukluğu bulunan taşıyıcılarla evlenmemelidirler. Böyle bir evlilikte, anne ve babanın Cooley hastalığına yol açacak genleri çocuğa aktarma olasılığı yüzde 25 tir.
Büyük Akdeniz kansızlığı (talasemi majör) olan çocuklarda ise yaşama olasılığı oldukça düşüktür. Ortalama yaşam süresi azalmıştır ve sağlık durumları kötüdür. Bu hastalığın da ağır ya da daha hafif seyreden biçimleri vardır. Cooley hastalığında kansızlık yalnızca kan nakliyle denetim altında tutulabilir. Verilecek kan miktarı duruma ve hastaya göre belirlenir. Bu tedavide amaç hemoglobin miktarını 100 mililitre kanda 10 gram dolayına çıkarmak ve bir süre bu düzeyde tutmaktır. Bu değer yüksek olmamakla birlikte, küçük hastaların organizma gereksinimleri için yeterlidir.
Küçük yaşlarda uyarlanma mekanizmalarının iyi olması sayesinde hastalar normalin altında hemoglobin miktarı ile yaşayabilirler. Kan naklinde dikkat edilecek nokta, uygulamanın yalnız gerekli olduğunda yapılmasıdır. Bu hastalarda demir düzeyi yüksek olduğundan, gereğinden çok kan nakli açığa çıkan demir miktarını artırır. Bunun sonucu olarak da aşırı demir, çeşitli organlarda birikme eğilimi gösterir. Günümüzde demiri bağlayıp idrarla atılmasını sağlayan maddelerin tıpta kullanıma girmesiyle bu tehlike önemli ölçüde azalmıştır.
Alyuvarların yaşam süresinin çok kısaldığı, kan nakline karşın kansızlığın giderilemediği durumlarda dalak çıkarılır. Bu girişimin sonuçlarını değerlendirmek zordur. Cerrahi girişim zamanla kan nakli sıklığının azalmasını sağlar.
Bu hastalıkta kesin iyileşme beklentisi olmasa da büyük Akdeniz kansızlığına yakalanmış çocuklarda uzun ve zor tedaviyi yürütmek bir görevdir. Zeki ve duyarlı olan bu çocukların rahat edecekleri ve normal yaşamlarını sürdürecekleri koşullar hazırlanmalıdır.
TALASEMI MAJOR (COOLEY KANSIZLIGI)
Bu hastalık sorumlu genin hem anne, hem de babadan, yani homozigot olarak geçmesiyle oluşur. Akdeniz kansızlığının en ağır belirtiler veren tipidir.
Yapılan incelemelerde anne ve babanın kanında talasemi minör ya da talasemi minimaya özgü hemoglobinler saptanarak hastalığın kalıtsal temeli açıkça ortaya çıkarılır.
Hastalık hemen her zaman çocukluk evresinde görülür. Yaşamın ikinci altı ayında tanı konabilmekle birlikte hastalık ilk iki ya da üç yaş içinde açık belirtiler vermeden yavaş yavaş gelişir. Kendini kötü hissetme durumu, hafif üşütme ve diş çıkarma gibi olaylarla ilgili ya da nedensiz ortaya çıkan hafif ateş yükselmeleri biçiminde belirtiler baş gösterir. Ana ve baba oldukça erken evrede bebeğin gittikçe solduğunu ve deri renginin sanlıkta olduğu gibi sarımtırak bir renk aldığım fark ederler. Bebekte iştahsızlık başlar ve büyüme yavaşlar.
Bu noktada hekim hastayı gözleyerek sarımtırak deri rengine ek olarak tanıya yardımcı başka önemli ve tipik belirtileri saptar. Bu belirtilerden biri dalak büyümesidir. Hastalıklı alyuvarların yıkıma uğradığı yer olan dalak, aşın çalışarak iyice genişler.
Karaciğer de büyümüştür ve karın, büyüyen bu iki organ nedeniyle şişerek, dışarı fırlamıştır. Bu durum ince bacaklarla belirgin bir zıtlık yaratır. İskelet yapısında ortaya çıkan değişiklikler ve kemik lezyonlarının da etkisiyle Akdeniz kansızlığına yakalanan çocukların görünümü ayırt edici bir biçim kazanır. Kan hücrelerinin yapılma yeri olan kemik iliği, yıkıma uğrayan alyuvarların eksikliğini karşılayabilmek için aşın miktarda çalışarak alyuvar üretir. Böylece kemik iliği aşırı çalışmaya bağlı olarak genişler, kemikler incelir ve kırıklar oluşabilir.
Uzman bir gözün bebeklerde hemen tanıyacağı bu fiziksel gelişme zamanla daha da belirginleşir. Kafatası genişleyerek köşeli bir görünüm kazanır. Burun basıklaşır ve burun kanatları genişler, burun kökü çöker, elmacık kemikleri çıkıklaşır, gözler çekikleşir.
İskelet filminde kalça, kol ve bacaklarda kemik dokusunun inceldiği, kafatası filminde kemiklerin fırça" biçimini aldığı görülür.
Cooley hastalığına kesin tanı koymada kan tahlillerinin büyük önemi vardır. Hastada kansızlık belirgindir. 1 milimetreküp kandaki alyuvar sayısı genellikle 3 milyonu aşmayan düzeydedir (normal değer 1 milimetreküpte 5 milyondur).
Ama asıl önemli olan dolaşımdaki hemoglobin miktarının azalmasıdır. Normalde 100 mililitre kanda yaklaşık 15 gram olması gereken hemoglobin miktarı, Cooley hastalığında çok azalarak 4 gramın altına düşer. Buna ek olarak fetal hemoglobin (Hb F) önemli ölçüde artarak dolaşımdaki hemoglobinlerin tamamına yakın bölümünü oluşturur.
Lam üstüne yayılan bir damla kan, mikroskopta incelendiğinde alyuvarların küçük, garip biçimli (damla, virgül, kalp, halka, yüzük vb) ve az miktarda hemoglobin içermesi nedeniyle hemen hemen saydamlaştığı açıkça görülür.
Aşırı alyuvar parçalanması sonucunda plazmada ayrışan demir ve bilirubin gibi hemoglobin ürünlerinin düzeyi yükselir. Bu, hafif sarılığa (subikter) yol açar.
Akdeniz kansızlığına yakalanan küçük yaşlardaki hastaların bu duruma oldukça iyi uyum sağladığı söylenebilir. Kansızlık belirginleşene değin hastalar normal yaşamlarım sürdürürler. Ama hastalık sürekli ilerler ve özellikle ilk yıllarda başlamışsa çocukluk yaşında ölüm oram oldukça yüksektir.
Hastalığın çok erken ortaya çıkmadığı durumlarda eşeysel gelişim de etkilenir. Boy ve kilo gelişimi durur. Kıllanma ve ses kalınlaşması gibi ikincil eşeysel özellikler gelişemez. Sonuçta ortaya enfantilizm (çocuk olarak kalma) olgusu çıkar. Genel durumda ve kan sayımında görülen belirgin bozukluğa karşın, hastaların ruhsal ve zeka gelişimlerinde gerileme yoktur. Hatta bu çocukların normalin üstünde bir zekası ve zengin bir iç dünyası olabilir.
TALASEMI MINOR (KUCUK AKDENIZ KANSIZLIGI)
Bu hastalıkta sorumlu gen ya anne ya da babadan alınır. Hastalık önceki tipe oranla daha hafif belirtilerle ortaya çıkar. Yaşam umudu daha yüksektir. Kansızlık ve dalak büyümesi en tipik belirtilerdir.
Kanda küçük, hemoglobin içeriği düşük. biçimi ve görünüşü değişmiş alyuvarlar bulunur. Bu hastalıkta, Hb A2nin oranı yükselir, HbF ise normalden yüksek değildir. İskelet sistemindeki bozukluk yoktur ya da çoğu zaman dış görünüşü bozmayacak ölçüde hafiftir.
Ergenlik çağında saptanan olgularda hastanın boy ve kilo gelişiminin geri kaldığı görülür. Bedensel ve ruhsal bakımdan yetersiz kalan bu hastalar çok çabuk yorulur.
Ergenlik gecikmesi ya da bozukluklarına bu hastalarda sık rastlanır. Yapıca zayıf ve nam olmalarına karşın çocukluk çağını aşar ve normal yaşamlarını sürdürerek erişkinlik çağına ulaşırlar. Bu hastaların yaşamlarında başlıca sorun bedensel ve ruhsal zayıflıktan çok, tedavisi çok zor olan kansızlıktır.
Kansızlığa bağlı olarak hasta enfeksiyonlara açıktır. Özellikle verem, organizmanın savunma kapasitesinin azalmasına bağlı önemli bir enfeksiyon hastalığı olarak ortaya çıkar.
TALASEMİ MİNİMA
Akdeniz kansızlığının en hafif tipidir. Belirti vermez. Yalnız kan tahlilleri ile anlaşılabilir. Çoğu zaman Akdeniz kansızlığına yakalanmış çocuğun anne, baba ya da kardeşlerinde kan tahlilleri yapıldığında rastlantı sonucu ortaya çıkarılır. Hastalığın bu tipine genellikle Akdeniz kansızlığı genini taşıyan ve yalnız kan sayımında değişiklikler gösteren erişkinlerde rastlanır.
Alyuvarlardaki biçim bozuklukları genellikle belirgin değildir. Ama Hb A2 miktarı artmıştır. Genellikle bir rahatsızlık yaratmaz ve tedavi gerektirmez
TATARCIK HUMMASI (TATARCIK HASTALIGI)
Tatarcık humması, akut, hafif seyirli, enfekte kişide sınırlı bir gelişimi olan ve tatarcık sineği ısırmasıyla bulaşan virüs etkenli bir hastalıktır. İnsanlar dışında bu virüslerin hastalığa neden olduğu başka bir canlı türüne rastlanmamıştır. Orta Doğuda tarla farelerinin ara konakçı olduğu düşünülmektedir. Akdenize kıyısı olan ülkelerde, Balkanlarda, Afrika nın doğu kesimlerinde, Rusya ve Orta Asya ülkelerinde, İran, Irak, Pakistan, Hindistan, Panama, Brezilya ve Trinidad adalarında görülür. Panama ve Brezilya daki olgular genellikle salgın şeklinde değildir ve daha çok ormanla ilişkisi olan insanlarda rastlanmaktadır. Görevli veya turist olarak Kıbrısa gidenlerde sık olarak görülür. Halk arasında Tavuk Hastalığı olarak da bilinir.
Tatarcık hummasının Phlebotomus papatasii ile bulaşan bir virüs hastalığı olduğu 1909 da bildirilmiştir. Tatarcık hummasının etkeni Arbovirüs ailesinden olan bunyavirüs grubundan bir RNA virüsüdür. Tatarcık humması 20 - 45 kuzey enlem dereceleri arasındaki endemik bölgelerde ve vektör phlebotomusların bulunduğu ülkelerde görülür.
Tatarcık Sinekleri (Flebotom)
Tatarcık sinekleri; tropikal bölgelerde yıl boyunca hastalık bulaştırabilirlerken, daha soğuk iklimlerde sadece sıcak aylarda etkilidirler. Orta Doğu ve Orta Asyada hastalık sıcak ve kurak aylarda (yaz veya sonbahar ayları) gözlenir ve insanlara enfekte tatarcık sineklerinin (phlebotomus papatasii) ısırmasıyla bulaşır.
Tatarcık sinekleri; sadece bir kaç milimetre boyunda olan sinekçiklerdir. Sadece dişi tatarcıklar insanları ısırır. Isırılan kişi eğer allerjik bir yapıya sahip değilse ısırılan yerde ağrı hissetmez ve lokal irritasyon görülmez; ısırılanların sadece % 1 lik kesimi ısırıldığının farkına varmaktadır.
Tatarcık sineği geceleri beslenir, gündüzleri karanlık yerlerde bulunur (duvar çatlakları, mağaralar, evler ve ağaç kovukları). Yumurtlama kan emdikten bir kaç gün sonra olur. Yumurtaların kanatlı tatarcıklar haline gelmesi için yaklaşık 5 haftalık bir süre gereklidir. Yetişkin bir tatarcık sineği sıcak ortamda bir kaç hafta yaşar.
Flebotomların hastalardan kan emerek virüs almaları, hastalık belirtilerinin başlamasından iki gün evvel ile hastalık belirtilerinin kaybolmasından 24 saat sonrası arasında olur. Bu süre dışında hastalardan kan emen dişi flebotomlar enfekte olmazlar. Tatarcıklar kan emdikten 6 - 10 gün sonra bulaştırıcı olurlar ve ömürleri boyunca bulaştırıcı kalırlar. Virüs, yumurta ile bir nesilden diğerine geçer.
Bu sinekler zemine yakın yerlerde bulunduğundan ve 3-4 m. yüksekliğe uçamadıklarından büyük binalarda hastalık daha çok alt katta oturanlar arasında görülmektedir. Uçuş menzilleri 100 metreyi geçmez.
Gündüz dinlenir, gece uçarlar. Dişi tatarcıklar yumurtalarını kaya diplerine, ağaç kovuklarına, organik maddelerden zengin nemli ve gevşek topraklara bırakırlar. Doğada tatarcık yumurtalarını, larva ve pupalarını bulmak çok güçtür.
Deri içi veya ven yoluyla aşılanan insanların %5 kadarı infeksiyona tutulmamakta, % 50 - 75 inde ise hastalık belirtileri ortaya çıkmamaktadır.
Belirtiler
Tatarcık sineğinin ısırdığı insanlarda, ısırığın olduğu yerdeki deride kaşıntılı kabarıklıklar oluşur ve 5 gün kadar devam eder. 3 - 6 günlük bir inkübasyon dönemini takiben hastalık aniden ortaya çıkar. Ateşin ortaya çıkışından 24 saat önceki ve 24 saat sonraki periyotta kandan virüs elde edilebilir.
Hastalık genel olarak birdenbire, titreme veya ürpermelerle ateşin yükselmesi şeklinde başlar, bazı hallerde önceden kırıklık, başdönmesi, bacak ve karında anormal hisler olabilir. Başlangıçta veya daha sonra baş ağrısı, gözlerde yanma, göz arkasında göz hareketleriyle ortaya çıkan ağrılar, ensede ve sırtta sertlik, oynaklarda ve taraflarda ağrılar, tat alma duyusunda değişiklikler, iştahsızlık, bulantı, kusma, kabızlık veya sürgün, boğazda ağrı, burun kanaması, baş dönmesi olabilir. Damakta küçük veziküller görülebilir ve maküler veya ürtikeryal döküntüler gelişebilir.
Ateş, 39 - 40 oC ye kadar yükselebilir. Genellikle ateş 2 - 4 gün kadar sürer (3 gün ateşi) ve bol terleme ile düşer; ancak ateş, 1 - 9 gün de sürebilir. Bazen ateş düştükten sonra kısa süren bir yükselme de görülebilir. Nabız yavaşlar. Tatarcık hummasında yüz ve boyun kızarmıştır. Gözde konjuktivadaki kanlanma ucu korneaya varan bir üçgen şeklinde dikkati çeker, fotofobi ve gözde yaşarma olabilir. Ağızda yumuşak damakta ve yutağın arka cidarında kanlanma olabilir. 2 - 12 hafta içerisinde hastaların % 15 inde ikinci bir atak gelişmektedir.
Nadiren splenımegali gelişir, lenfadenopati gözlenmez. Ateşin ilk günü kanda lökosit sayısı normaldir, lenfositler azalabilir ve nötrofillerin sola sapması ile gençlerin çoğalması görülebilir. Ikinci veya üçüncü günler kanda lökopeni polinukleoz yerleşir. Hastalığın sonunda veya iyileşme sırasında lökopeni belirgindir.
Diğer arbovirüs enfeksiyonlarında olduğu gibi tatarcık humması da aseptik menenjitle ilişkili olabilir.
Hastalık kendiliğinden iyi olur, ölüm bilinmemektedir.
İyileşme sırasında ateş ve belirtiler depreşebilir, geçici depresyonlar görülebilir.
Laboratuvar
Beyaz küre sayısındaki değişiklikler hastalıktaki tek pozitif laboratuvar bulgusudur. Düzeldikten 5 - 8 gün sonra lökositlerdeki değişiklikler tamamen normale döner.
Tanı genellikle klinik bulgular ve bölgesel bilgiler ışığında konur. Serumda antikor titresinde artış saptanabilir.
Bağışıklık
Bağışıklık tipe özgüdür ve bu bağışıklık en az iki yıl devam eder. Hastalığın endemik olduğu bölgelerde virüsün 20 kadar alt tipi vardır fakat bunlardan yalnızca 5 i hastalık yapıcıdır. Endemik bölgelerde hastalık çocukluk çağında geçirilir ve bir bağışıklık meydana gelir. Bu bölgelere gelen bağışıklığı olmayan yabancılar mesela askerler ve turistler sıklıkla bu hastalığa yakalanırlar.
Tedavi ve Korunma
Hastalık ilerleyici değildir ve özel bir tedavi gerektirmez. Şikayetlerin tedavisi, yatak istirahati, uygun sıvı verilmesi ve aspirin ile analjezi önerilebilir.
Hastalar, tatarcık geçirmeyen bir cibinlik içinde yatmalıdırlar. Insektisitlerle tatarcıklara karşı savaş çok etkilidir.
Kontrol
İnsektler arasında mücadelesi güç olanlardan birisi de tatarcıktır. Endemik bölgelerde geceleri ilaçlama yapılmalı ve yaşanılan mekanların çevresine kalıcı insektisid atılmalıdır.
Metrekare başına 2 gr DDT, 600 mg Dieldrin veya 1 gr organik fosforlu herhangi bir insektisit kullanılabilir. Tatarcık sinekleri klorlu hidrokarbon içeren insektisidlere karşı çok hassastırlar. Amerika, Avrupa ve Asya nın bazı ülkelerinde 900 - 2700 mg / m2 kalıcı DDT uygulanmasının 1 - 2 yıl kadar etkili olduğu gözlenmiştir.
Bodrum gibi kapalı yerlere insektisit tatbikatında BHC veya DDVP gibi fumigan olan insektisitler kullanılmalıdır. Bunlardan ayrılan kristaller bütün ortamı etkilerler.
